на нашем сайте:


 


Гипопаратиреоз

Л.Я. РОЖИНСКАЯ,

заведующая отделением нейроэндокринологии и остеопатии
ГУ "Эндокринологический научный центр РАМН",
доктор медицинских наук


Предлагаемый вашему вниманию материал является главой тома "Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ" под общей редакцией И.И. Дедова и Г.А. Мельниченко (серия руководств "Рациональная фармакотерапия")

Гипопаратиреоз (ГПТ) — недостаточность функции околощитовидных (паращитовидных) желез (ОЩЖ), характеризующаяся пониженной продукцией паратиреоидного гормона или возникновением резистентности к его действию и приводящая к нарушению обмена кальция и фосфора.

Эпидемиология
Гипопаратиреоз различного генеза встречается у 0,2—0,3% населения.

Классификация
Различают латентную и манифестную формы ГПТ. Латентный ГПТ протекает без видимых внешних симптомов и выявляется лишь при действии провоцирующих факторов или при специальном исследовании.

Этиология
В зависимости от этиологии выделяют:
• послеоперационный гшюпаратиреоз, который возникает в результате хирургических вмешательств на щитовидной и околошитовидных железах;
• гипопаратиреоз как следствие повреждения ОЩЖ:
— лучевыми воздействиями;
— инфекционными факторами;
— при амштоидозе;
— при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы;
• идиопатический гипопаратиреоз.

Клинические признаки и симптомы
Основные клинические проявления ГПТ обусловлены гипокалыщемией и гиперфосфатемией, приводящими к увеличению нервно-мышечной возбудимости и обшей вегетативной реактивности, повышенной судорожной активности (табл. 1).

Таблица 1. Клинические симптомы гипопаратиреоза

Судорожные сокращения различных мышечных групп

Скелетных Дыхательных Желудочно-кишечного тракта
Фибриллярные подергивания,
тонические судороги;
парестезии
Ларинго- и бронхоспазм Дисфагия, рвота, поносы или запоры
Другие клинические проявления
Вегетативные нарушения Трофические нарушения Изменения психики
Жар, озноб, головокружение, боли в области сердца, сердцебиение Катаракта, дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение Неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз явной формы гипопаратиреоза не представляет трудностей. Он основывается на данных анамнеза (предшествующие операции на щитовидной или околощитовидных железах, облучение головы и шеи, инфекционные воздействия), наличии судорожных приступов, купирующихся введением препаратов кальция, характерной клинической картине, а также на данных лабораторной диагностики.
Лабораторными показателями, подтверждающими диагноз ГПТ, являются:
• гипокальциемия;
• гиперфосфатемия;
• гипокальциурия;
• снижение уровня паратгормона в сыворотке крови;
• пониженный уровень остеокальцина, 1,25(OH)2D3, при нормальном содержании в крови 25(OH)D3.
Выполнение пунктов 1—4 является обязательным для постановки диагноза.
При рентгенологическом обследовании больных ГПТ часто обнаруживают повышенную плотность костей и кальцификацию базальных ганглиев головного мозга.

На ЭКГ можно отметить удлинение QT-интервала.
Выявление скрытых форм тетании и диагностика заболевания вне приступа проводятся клинически на основании характерных симптомов, связанных с повышением возбудимости двигательных нервов:
• симптом Хвостека — сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва: 1-й степени — сокращение всех мышц лица на стороне поколачивания; 2-й степени — сокращение мышц в области крыльев носа и угла рта; 3-й степени — сокращение мышц только в области угла рта;
• симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век при поколачивании у наружного края глазницы;
• симптом Труссо — появление судорог в кисти ("рука акушера") через 1—2 мин после сдавливания плеча жгутом или манжетой для измерения АД.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз ГПТ должен проводиться с заболеваниями, сопровождающимися гипокальциемией и болезнями, при которых есть судорожный синдром, но не вы-
Дифференциальный диагноз ГПТ должен проводиться с заболеваниями, сопровождающимися гипокальциемией и болезнями, при которых есть судорожный синдром, но не выявляется гипокальциемия (табл. 2).

Таблица 2. Дифференциальный диагноз гипопаратиреоза с заболеваниями, протекающими с гипокальциемией и/или судорожным синдромом

Симптомы заболевания Судороги Концентрация в сыворотке крови Состояние скелета
Ca P ЩФ ПТГ
Гипопаратиреоз ++ Н Н
Псевдогипопаратиреоз ++ Н Н Остеодистрофия или Н; кальцификация мягких тканей
Синдром мальабсорбции при заболеваниях ЖКТ, гиповитаминоз D ++ Н↓↑ Н Н Остеомаляция
Недостаток Са и витамина D при беременности и лактации + Н Н Н Н или остеомаляция
Алкалоз, неукротимая рвота, гипервентиляция + Н Н Н Н Н
Эпилепсия ++ Н Н Н Н Чаще Н, иногда ОП
Гипогликемический синдром + Н Н Н Н Н

Примечание: + — признак имеется, ++ — признак резко выражен, | — параметр снижен, t — параметр повышен, Н — параметр находится в пределах нормы, Са — кальций, Р — фосфор, ЩФ — активность щелочной фосфатазы, ПТГ — паратиреоидный гормон
 

Клинические рекомендации
Цели лечения. Лечение любой формы ГПТ направлено на повышение содержания кальция и снижение концентрации неорганического фосфора в крови, т.е. устранение гипокальциемии, не допуская возникновение гиперкальциемии.

Методы лечения:
• диета, богатая солями кальция, ограничение фосфорсодержащих продуктов;
• препараты кальция;
• препараты витамина D.

Терапия препаратами кальция
Препараты кальция назначаются из расчета 1,0—4,0 г элементарного кальция в сутки. Предпочтение отдается карбонату или цитрату кальция. В 1000 мг карбоната кальция содержится 400 мг кальция, в 1000 мг цитрата кальция — 211 мг кальция. Можно использовать соли кальция (500—600 мг элементарного кальция на 1 прием) в качестве монотерапии или в сочетании с колекальциферолом (200-400 ME в 1 таблетке):

Кальция карбонат внутрь 1250—2500 мг 2 р/сут, длительно (уровень доказательности В) или
Кальция карбонат/колекальциферол внутрь 1250 мг/400 ME 2 р/сут, длительно (уровень доказательности В).

Терапия препаратами витамина D
Дигидротахистерол внутрь 0,5—2 мг/сут (10—40 капель 0,1% р-ра), длительно (уровень доказательности В) или Колекальциферол внутрь 2000—10 000 ME (0,05—0,25мг) Iр/сут, длительно (уровень доказательности В) или
Эргокальциферол внутрь 2000—10 000 ME (0,05—0,25мг) 1 р/сут, длительно (уровень доказательности В).

При тяжелой гипокальциемии и нарушенном всасывании:
Альфакальцидол внутрь I—2мкг 2 р/сут, длительно (уровень доказательности В) или Кальцитриол внутрь 1—1,5мкг 2 р/сут, длительно (уровень доказательности В) или Колекальциферол в/и 200 000 ME (5 мг) 1 р/2 нед, длительно (уровень доказательности В).
При выборе препарата витамина D надо учитывать его активность, время начала и прекращения действия, исходный уровень кальция в крови, а также длительность начального периода лечения, необходимого для нормализации уровня кальция (табл. 3). В клинической практике наряду с солями кальция наиболее часто применяются для лечения ГПТ Дигидротахистерол или комбинация дигидротахистерола с альфакальцидолом.

Таблица 3. Характеристика препаратов витамина D

Препарат Активность по отношению к 25(OH)D3 Начало действия (сутки) Продолжительность действия 
Эргокальциферол 1 10-14 Недели-месяцы
Колекальциферол 1 10-14 Недели-месяцы
Дигидротахистерол 5-10 4-7 7-12 суток
Альфакальцидол 1000 1-2 2-3 суток
Кальцитриол 1000 1-2 2-3 суток

Оценка эффективности лечения
Критерии эффективности:
• устранение клинических проявлений гипокальциемии;
• уровень общего кальция в сыворотке крови — 2,1—2,5 ммоль/л, ионизированного кальция — 1,0—1,28 ммоль/л;
• суточная экскреция кальция с мочой >2,5 ммоль, но <10 ммоль.

Осложнения и побочные эффекты лечения
Побочные проявления терапии солями кальция: запоры, обострение почечнокаменной болезни, если она имела место до назначения лечения, редко — гиперкальциемия.

Побочные проявления терапии препаратами витамина D: гиперкальциемия, повышение уровня мочевины или креатинина, расстройства стула, тошнота, сонливость.

Ошибки и необоснованные назначения
Основные ошибки в диагностике ГПТ связаны с неправильной трактовкой судорожного синдрома, который без определения уровня кальция в крови часто расценивается как проявление эпилепсии или другой неврологической патологии, необоснованно назначаются седативные и противо-судорожные препараты. Гипокальциемические судорожные сокращения грудных мышц могут имитировать кардиалгии, бронхоспазм, а мышц живота — острую патологию ЖКТ.

Прогноз
Прогноз для жизни благоприятный. Необходимо наблюдение эндокринолога для контроля за компенсацией заболевания и коррекции терапии 1 р/3—4 мес; 1 р/6 мес необходим осмотр окулистом (возможность развития и прогрессирования катаракты); рентгенологический контроль или компьютерная томография головного мозга по клиническим показаниям (кальцификация базальных ганглиев).

 

© МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК №9(352) 2006


Рейтинг@Mail.ru